Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология неонатального периода, которая проявляется избыточной кровоточивостью, возникающей на фоне дефекта в работе факторов свертывания крови. Напрямую связана с дефицитом витамина К в организме ребенка.

Современная классификация выделяет три формы геморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;
классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;
поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных: нахождение в кювезе

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

нехватка альфа-1 антитрипсина;
гепатит;
недоразвитие желчевыводящих путей;
муковисцидоз;
целиакия;
дисбактериоз.

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Зачем нужен витамин К?

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

образование факторов свертывания крови;
участие в обмене кальция;
укрепление сосудов.

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

повышение вязкости крови;
усиление риска формирования тромбов;
утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Факторы риска

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;
беременность на фоне гестоза;
асфиксия плода;
роды путем кесарева сечения;
недостаточное грудное вскармливание;
недоношенность;
использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;
наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

мелена — черный полужидкий стул;
кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;
геморрагическая сыпь;
кровотечение в легких;
гематемезис — кровавая рвота.

Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;
длительное кровотечение после отпадения пуповины;
рвота с кровью;
кровоизлияния в головной мозг.

Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

частые внутричерепные кровоизлияния;
экхимозы;
после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь.

Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома.

Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

Лабораторные и инструментальные исследования

Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

общий анализ крови;
коагулограмма;
нейросонография;
УЗИ;
МРТ/КТ.

В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов.

Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния.

Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни

Дифференциальная диагностика

Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

гемофилии;
коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;
синдром Вискотта-Олдрича;
тромбоцитопатии;
ДВС-синдром.

Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина.

Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене.

В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.

Лечение

Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;
если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;
если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;
повторная коагулограмма;
если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии.

В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния.

Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

Профилактическое введение витамина К беременной во время или до родов считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.

В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.

Витамин К — основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни

Профилактика

Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.

Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.

Источник: https://www.baby.ru/wiki/formy-gemorragiceskoj-bolezni-novorozdennyh/

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

https://www.youtube.com/watch?v=c0FAV6Jjf9w

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-hemorrhagic-syndromes

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН, геморрагический диатез) — тяжелое состояние, развивающееся у младенца на 24–72 часу жизни. Коагулопатия (нарушение одного из этапов гемостаза — свертываемости крови) связана с дефицитом витамина К (жирорастворимый витамин, обеспечивающий нормальное свертывание крови).

У человека некоторые белковые структуры, поддерживающие гемостаз, могут формироваться исключительно при участии витамина К. ГрБН страдает до 0,5 % новорожденных. Благодаря введению обязательной профилактики у новорожденных заболеваемость уменьшилась на 0,02 %.

В 3–6 % случаях причиной геморрагической болезни новорожденных становится прием беременной медикаментозных средств. Витамин К в норме синтезируется кишечными бактериями. При беременности возникают различные нарушения, вследствие которых через плаценту проходит недостаточное количество витамина. Конкретные причины гиповитаминоза до конца неизвестны.

Факторы риска:

прием будущей матерью антибиотиков, антикоагулянтов, противосудорожных препаратов в ненормированных дозировках;
неправильное питание;
разные осложнения в ходе гестации, особенно гестоз, проявляющийся судорогами, отеками, высоким артериальным давлением;
болезни печени (гепатопатии) и кишечника (энтеропатии) у матери;
рождение недоношенного ребенка;
длительное отсутствие грудного вскармливания, внутривенное питание новорожденного;
дисбактериоз (микробный дисбаланс), синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике), продолжительная диарея у младенца;
врожденные аномалии желчевыводящих путей (непроходимость, отсутствие);
муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственная патология, характеризующаяся дисфункцией эндокринных желез;
гепатит;
родовые травмы, асфиксия.

В печеночной ткани образуются факторы свертывания крови при участии витамина К. При витаминодефиците вырабатываются незрелые факторы (2, 7, 9, 10 факторы), не способные влиять на свертываемость крови. В результате красные тромбы, содержащие большую концентрацию эритроцитов, фибрин (высокомолекулярный белок) не образуются.

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Наиболее выраженная симптоматика наблюдается у недоношенных детей. Клинические проявления зависят от формы болезни.

Ранний вариант характеризуется подкожными кровоизлияниями, особенно в зоне ягодиц (экхимозы), кровоизлиянием во внутренние органы (легкие, надпочечники, печень, селезенку, головной мозг), кровью в стуле, анемией, гематомами между черепом и надкостницей с петехиями на поверхности (точечные кровоизлияния). При внутренних кровоизлияниях появляется одышка, развиваются неврологические нарушения (если затронут мозг), выделение крови при кашле, боль в животе, плохая активность, ребенок отказывается от еды.

Классическая форма ГрБН, помимо кровоизлияний на коже и во внутренние органы, кефалогематом, анемии, крови в кале, характеризуется пупочным и носовым кровотечением, кровавой рвотой (гематемезис), гематурией (кровь в моче), отсутствием аппетита, изъязвлением слизистой кишечника и кишечным кровотечением (меленой). Кровотечения обильны только в тяжелых случаях.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется обширными кровоизлияниями не только на коже, но и на слизистых, наличием крови в моче, кале, рвотных массах, выраженной анемией.

У ребенка наблюдается низкая активность, слабость, бледность, снижение артериального давления, нарушается терморегуляция. В результате массированного распада эритроцитов развивается желтуха.

Эрозии слизистой кишечника и гемолиз эритроцитов существенно осложняют течение болезни, образуя «порочный круг».

Без своевременной помощи концентрация гемоглобина в крови снижается в три раза, что может привести к развитию гиповолемического шока (15 % случаев), при котором резко снижается объем циркулирующей крови. Гиповолемия требует срочного вмешательства, иначе возникают необратимые изменения во внутренних органах и системах, заканчивающиеся летальным исходом.

Не обязательно при ГрБН присутствуют все симптомы. Признаки могут возникать по отдельности или в разных сочетаниях.

Диагностируют геморрагическую болезнь новорожденных на основании анамнеза, выявления предрасполагающих факторов, инструментальных и лабораторных исследований, осмотра. У матери выясняется течение беременности, возможные осложнения, особенности питания, прием фармацевтических средств, появление первых симптомов патологии, их интенсивность.

При осмотре ребенка выявляются геморрагия, желтуха, ухудшение общего состояния, признаки гиповолемии. У новорожденного берется кровь на исследование. Для диагностики важны следующие показатели:

Тромбоциты — клетки, обеспечивающие образование первичного тромба, способствующего остановке кровотечений.
Тромбиновое время — лабораторный тест, позволяющий выявить изменения фибриногена (количественные и качественные). Тромбиновое время определяет период образования фибринового сгустка.
Уровень фибриногена — белок, вырабатываемый печенью, позволяет определить способность организма к образованию тромбов.
Ретракция кровяного сгустка — процесс уплотнения крови, соотношение объема сыворотки к объему крови.
АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, период образования кровяного сгустка в плазме после добавления хлористого кальция.
АВРП — активированное время рекальцификации плазмы позволяет выявить недостаток факторов свертывания.
Нейросонография — УЗ-исследование через большой родничок.
УЗ-диагностика — позволяет выявить внутренние кровоизлияния и оценить состояние внутренних органов.

Геморрагический диатез дифференцируют с такими патологическими состояниями:

ДВС-синдром — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, характеризующееся тромбообразованием в мелких сосудах.
Синдром проглоченной крови — один из трех детей заглатывает кровь матери, что выявляется после рождения: в каловых и рвотных массах обнаруживают кровь.
Наследственные коагулопатии.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — первичный геморрагический диатез.
Гемофилия — нарушение гомеостаза наследственной этиологии.
Болезнь Виллебранда — дефицит фактора Виллебранда (гликопротеин плазмы).
Тромбастения — нарушение тромбоцитарной функции при сохранении количества тромбоцитов в крови.

В качестве дифференциальной диагностики проводят лабораторные тесты.

При геморрагической болезни новорожденных проводят этиотропное лечение, устраняющее причину болезни. Заместительная терапия предполагает введение новорожденным синтетических аналогов витамина К, в первую очередь Викасола. В ходе лечения делают контрольные тесты, от результатов которых зависит продолжительность терапии (2–4 дня). Инфузии осуществляются ежедневно.

Симптоматическая терапия подразумевает промывание желудка физраствором при кровавой рвоте, введение через зонд аминокапроновой кислоты или энтеральной смеси, содержащей кислоту.

Геморрагический шок устраняют инфузионной терапией: больному вливают физраствор с 10 % глюкозой, свежезамороженную плазму, протромбиновый комплекс, эритроцитарную массу (для повышения уровня гемоглобина). Цель противошоковой терапии — восстановление необходимого объема циркулирующей крови.

При легких формах, когда ребенок может питаться самостоятельно, младенцу дают свежесцеженное молоко матери или проводят грудное вскармливание. Материнское молоко содержит тромбокиназу (вещество с кровеостанавливающими свойствами). Для укрепления сосудистых стенок показаны препараты кальция, витамин А, глюкокортикоиды.

В ходе лечения контролируют уровень витамина К. При передозировке возможно развитие гемолитической анемии, ядерной желтухи (большая концентрация непрямого билирубина), которая может привести к возникновению мозговых дисфункций.

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

Почти в трети случаях наблюдается летальный исход на протяжении первых часов жизни или первых двух-трех суток. Самая распространенная причина смертности при ГрБН — острая кровопотеря, на втором месте — кровоизлияния в мозг, на третьем — кровоизлияния во внутренние органы. При кровопотере 70 % и более компенсаторные механизмы не успевают запускаться, в результате чего наступает смерть.

После полного выздоровления больного рецидивов обычно не бывает, какие-либо нарушения гемостаза не наблюдаются.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
получившие родовую травму;
перенесшие асфиксию, гипоксию;
проходящие антибактериальную терапию;
находящиеся на искусственном вскармливании;
рожденные матерью с высокими факторами риска;
рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы, причины, лечение и последствия

Рождение ребенка — счастливое событие, которое сопровождается волнениями родителей. Малыш родился, получил 10 баллов по шкале Апгар, но это вовсе не значит, что ребенок полностью здоров. Одной из распространенных патологий новорожденных является геморрагическая болезнь.

Услышав диагноз долгожданного крохи, родители начинают искать пути устранения проблемы. Чтобы найти решение, нужно знать, как жить с этой проблемой, и можно ли уберечь ребенка от недуга.

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок — 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К — важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Первичные причины

Вторичные причины

прием запрещенных препаратов в период беременности;
нарушения работы печени и желудочно-кишечного тракта;
в период вынашивания диагностировался токсикоз, а на поздних сроках — гестоз беременных;
незрелость пищеварительной системы ребенка;
непроходимость витамина К через плаценту;
нехватка витамина К в грудном молоке кормящей матери.

преждевременные роды;
кислородное голодание ребенка в утробе матери;
длительный примем антибиотиков.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: геморрагический васкулит у детей: причины, симптомы и лечение

Разновидности и симптомы патологии

Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.

Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.

Ранняя, классическая и поздняя формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:

Форма заболевания	Характеристика	Симптоматика
Ранняя	Первые симптомы появляются через 12-36 часов с момента родов. Одна из редчайших форм заболевания. Последствие приема матерью запрещенных при беременности препаратов.	рвота с примесью крови («кофейная гуща»); носовое кровотечение; внутренние кровотечения в паренхиму печени, селезенки и надпочечников; во внутриутробном периоде — кровоизлияния в головной мозг.
Классическая	Клиническая картина становится явной на 2-6 сутки после родов. Самый распространенный вид болезни.	кровавая рвота; кровавый черный стул; рассыпанные по всему телу темные пятна, похожие на кровяные сгустки под кожей; кровотечение из пупочной ранки; кефалогематомы (рекомендуем прочитать: какие последствия имеет кефалогематома на голове у новорожденного?); повышенный билирубин в крови как следствие желудочно-кишечного кровотечения; желтуха новорожденных.
Поздняя	Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется на 7 сутки после рождения. Развивается на фоне системных заболеваний и отсутствия профилактических уколов витамина К.	К классическим симптомам при поздней геморрагической болезни новорожденных присоединяются слабость, бледность кожи, резкое падение артериального давления, вследствие чего возникает геморрагический шок.

Первичная и вторичная геморрагическая болезнь

При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.

Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания — длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.

При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу — при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика	Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК)	Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала	Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови	При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография	Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: эритроциты в моче ребенка: таблица нормы по возрастам

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

Основные терапевтические методы:

при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: как правильно капать аминокапроновую кислоту в нос детям?);
при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем.

Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода.

Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.

Источник: https://www.deti34.ru/bolezni/kardiologiya/pozdnyaya-gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh.html

Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение. Геморрагический синдром у новорожденных: лечение, причины, симптомы, признаки

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов — редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB — vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови. Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
классическое начало происходит в течение двух — семи дней;
позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

антисептические препараты, которые мешают метаболизму витамина К, такие как фенитоин, фенобарбитал, карамезепин или пирамидон;
препараты для прореживания крови, такие как варфарин (кумадин) или аспирин;
антибиотики, такие как цефалоспорины;
противотуберкулёзные препараты.

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

низкий уровень витамина К в грудном молоке
биллиарная атрезия, которая вызывает медленный поток жёлчи
кистозный фиброз
целиакиия
хроническая диарея
гепатит
А1-антитрипсиновый дефицит, который может вызывать заболевания лёгких и печени

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.
Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.
Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.
Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

низкий вес для возраста вашего ребёнка;
медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

их пуповины;
слизистые оболочки носа и рта;
их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
Кровотечение из носа или пуповины.
Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи.

Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности.

Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает, что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск, угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов.

Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB.

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений.

К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

2.
Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.
Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них – тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (“волчаночный” антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания – AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе – дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Прогнозы

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

тяжелые нарушения ЦНС при кровоизлияниях в мозговые ткани (30 %);
острая почечная недостаточность при кровоизлиянии в надпочечники;
коматозное состояние.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе исследовании геморрагического характера. Преимущественно данные исследования касаются картины крови. Определяется количество клеток свертываемой системы. За свертываемость отвечают тромбоциты.

Уместно также применение методики определения гемоглобина. Обычно у детей прослеживается малое количество гемоглобина, что свидетельствует о процессе кровотечения. Однако должно пройти несколько дней, только после этого определяется пониженное количество гемоглобина.

Как правильно держать ручку при письме?

Диагностика направлена и на исследование испражнений больного. Нередко в испражнениях обнаруживаются прожилки крови. Это касается как кала, так и рвотного содержимого. Также определяется фактор свертывания.

Для определения фактора свертывания необходимо провести инструментальное исследование. Наиболее информативна коагулограмма. Следует различать данную болезнь с другими патологиями свертывания крови. Например, с врожденной патологией нарушения свертываемости.

Диагностика геморрагической болезни у детей проводится незамедлительно. То есть лучше ее провести в срочном порядке. Иначе возникают осложнения. Актуально в постановке диагноза консультация врачей. Для постановки диагноза применяется консультация следующих специалистов:

Только перечисленные выше специалисты помогут определиться с диагнозом. Диагностика направлена на ультразвуковую методику. При этом исследуются следующие органы благодаря применению ультразвука:

печень;
желудочно-кишечный тракт;
селезенка.

Для определения кровотечений данная методика является наиболее доступной. Однако требуется подтверждение картины крови. Что говорит о наличии геморрагической патологии.

перейти

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Лечение

Каковы же основные методы лечения при геморрагической болезни у детей? К основным лечебным мероприятиям относят применение витаминотерапии. Витаминотерапия основана на использовании витаминов. Викасол принимают не только с профилактической целью, но и с лечебной целью.

Для детей показана определенная дозировка препарата. Обычно курс лечения не большой. Но учитывается возраст ребенка и тяжесть заболевания при лечении викасолом.

Широко используют в терапии геморрагической болезни у детей плазму крови. Это позволяет восстановить потерю крови. Особенно при обильном длительном кровотечении.

Однако плазма крови вводится ребенку также из определенного расчета. Обычно дозировка определяется по весовой характеристике ребенка. При значительной потере эритроцитов применяются вливания. Внутривенные вливания необходимы для профилактики и лечения шоковых состояний.

Переливание эритроцитов также рассчитано на определенную дозировку. В зависимости от массы тела выбирается дозировка. Поэтому лечение геморрагической болезни направлено на строгий контроль врачей. Без назначений врача лучше не использовать лечебную терапию!

перейти

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
получившие родовую травму;
перенесшие асфиксию, гипоксию;
проходящие антибактериальную терапию;
находящиеся на искусственном вскармливании;
рожденные матерью с высокими факторами риска;
рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/pro-malyshej/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdyonnogo-gemorragicheskij-sindrom.html